Aplastisk anemi

Aplastisk anemi är blodbrist orsakad av minskad blodbildning i benmärgen. Medicinskt karaktäriseras aplastisk anemi av en benmärg som producerar få blodceller, trombocyter, röda- och vita blodkroppar samtidigt.

Sjukdomen är ovanlig, 25 personer insjuknar årligen i Sverige. Sjukdomen kan uppträda i alla åldrar men risken är störst att den drabbar ungdomar och unga vuxna och därefter stiger risken på nytt för äldre. Båda könen drabbas av sjukdomen. Sjukdomen är vanligare i Asien än i Europa.

Aplastisk anemi delas in i två grupper, ”svår aplastisk anemi” och ”icke-svår aplastisk anemi”, beroende på benmärgens utseende och antalet cirkulerande blodkroppar (blodplättar, röda och vita blodkroppar). Vid aplastisk anemi beskrivs benmärgen som tom (aplastisk) med få blodceller, men inte mer än ett blodvärde under normalvärden. Svår aplastisk anemi innebär att benmärgen innehåller få blodceller och att två av tre blodvärden (blodkroppar) ligger under normala gränsvärden.

Vilka är riskfaktorerna för aplastisk anemi?

Aplastisk anemi utvecklas när benmärgen skadas och produktionen av nya blodceller minskar. Faktorer som kan öka risken är t.ex. strålning eller cytostatika, toxiska kemikalier, vissa läkemedel, blodsjukdomar, autoimmuna sjukdomar eller allvarliga infektioner.

De flesta patienter med aplastisk anemi har en så kallad autoimmun orsakad sjukdom. Detta innebär att patientens immunsystem vänder sig mot den egna benmärgen och förstör stamceller. I allmänhet är aplastisk anemi inte ärftlig. 

Stamcellstransplantation är det enda alternativet som i dagsläget kan bota patienter med aplastisk anemi, men är inte möjligt för många patienter. Orsaken kan vara att matchande donator saknas, att patienten har för hög ålder eller att patientens allmäntillstånd är otillfredsställande. Behandlingen mot aplastisk anemi syftar till att hämma immunförsvaret och öka antalet blodceller.

För de flesta patienterna med aplastisk anemi erbjuds immunosuppressiva läkemedel som första behandling, En tredjedel av patienterna som behandlas med immunosuppresiva läkemedel svarar inte på behandling. Dessa patienter har så kallad svår aplastisk anemi.

Även bland de två tredjedelar som inledningsvis svarar på immunosuppresiva läkemedel är det omkring 30 till 40 procent som får återfall. Även dessa patienter har så kallad svår aplastisk anemi och lider ofta av kronisk cytopeni. Dessa patienter kan behandlas med trombopoetin-recepetor agonist, som verkar genom att stimulera nybildandet av blodceller.

Patienter med aplastisk anemi erbjuds oftast understödjande behandling, som blodtransfusioner som ersätter de blodkroppar och blodplättar som fattas.  Detta kan kombineras med immunosuppressiva läkemedel för att påskynda benmärgens återhämtning.